小脑幕脑膜瘤

小脑幕脑膜瘤

概述:小脑幕脑膜瘤是指肿瘤基底附着在小脑幕(包括幕切迹和窦汇区)的脑膜瘤,可向小脑幕上或幕下两个方向发展,亦可呈哑铃形生长。因此有幕上型、幕下型和哑铃型之分。也有人将向幕下生长者归入后颅窝脑膜瘤

流行病学

流行病学:文献报道,小脑幕脑膜瘤占全部颅内脑膜瘤2%~3%,肿瘤可发生在小脑幕的任何部位,常与窦汇、直窦、横窦等处粘着,也可以发生于小脑幕切迹与脑干毗邻。肿瘤以向幕下生长居多,占41.9%,还有43.9%呈哑铃型生长,单纯向幕上生长,仅占15.1%。

病因

病因:暂无相关资料。

发病机制

发病机制:肿瘤经纤维型居多,血供主要来源于基底动脉和脑膜动脉。国内有学者将其分为:幕上型,可压迫枕叶和中脑;幕下型,可压迫小脑与脑干;幕上下型,可压迫上下相邻结构。从手术入路考虑,可分为四型:幕叶型,肿瘤起源于小脑幕本身(小脑幕叶的上下表面);切迹型,肿瘤起源于小脑幕的游离缘;镰幕型,肿瘤起源于大脑镰与小脑幕的结合处;汇周型,肿瘤起源于窦汇周围。

临床表现

临床表现:小脑幕脑膜瘤易向幕上及幕下两个方向生长,故可出现颞枕及小脑两种症状。发生于小脑幕下的肿瘤,多数以小脑症状为主。由于肿瘤多偏向一侧,故小脑体征多出现一侧,或以一侧为主,如粗大水平眼球震颤,指鼻及轮替动作不灵等,往往以病变侧表现为典型。由于肿瘤起源于脑实质外,所以小脑体征出现晚于颅内压增高症状。肿瘤向幕上生长者,影响大脑半球枕叶和颞叶,可引起视野改变,出现象限性视野缺损或同向偏盲,个别患者出现幻视。由于小脑幕脑膜瘤生长缓慢,早期症状多不明显,许多病人就诊时已出现颅内压增高,其中还有10%病人因继发视盘水肿或偏盲而就医。

并发症

并发症:如进行手术治疗,可能发生以下并发症:
    1.脑干损伤  多发生于小脑幕游离缘处肿瘤,因肿瘤范围较大,或因与脑干粘连,切除肿瘤时,对脑干造成牵拉或压迫,或损伤了脑干的供血动脉所致。此并发症关键在于预防,如肿瘤与脑干粘连紧密,不能勉强分离,实在难以处理的,可以残留部分包膜。
    2.脑神经损伤  操作时对神经的压迫或牵拉所致。
    3.其他  如脑水肿、术后脑内血肿、肢体偏瘫、偏盲、失语等功能障碍以及脑膜炎等并发症。

实验室检查

实验室检查:无特殊表现。

其他辅助检查

其他辅助检查:
    1.头颅平片  正位片可发现枕鳞部局限性骨质增生或破坏;头颅侧位片可见到颅骨内板或外板增生,肿瘤有时穿透颅骨向头皮下侵犯,还可出现软组织肿物阴影。
    2.脑血管造影  行脑血管造影检查对较大肿瘤或肿瘤位于小脑幕切迹者是必要的,在脑血管造影片上可以观察到因肿瘤压迫相应动脉出现移位及肿瘤染色。肿瘤的供应动脉可以来自小脑幕切迹动脉(发自颈内动脉硬膜外段),幕下者可有小脑上和大脑后动脉供血。肿瘤向幕上侵犯可出现颞枕部占位病变征象,大脑中动脉末梢抬高及向前移位,肿瘤侵犯小脑幕的重要标志是小脑幕切迹动脉显影,该动脉自颈内动脉硬脑膜外段(C4~5)分支,正常情况下该动脉不显影,但发生肿瘤供血时,管径增粗,可以显影,通往肿瘤区并分出肿瘤血管。椎动脉造影,发现病侧小脑上动脉远端呈弧形向内移位,大脑后动脉亦可移位。出现病理血循环。另外在静脉期,对小脑幕切迹肿瘤应注意直窦是否被挤压移位,为手术时分离肿瘤提供资料。
    3.CT及MRI检查  起源于小脑幕切迹处的脑膜瘤沿小脑幕缘向邻近生长,由于跨小脑幕处生长受阻,常形成一切迹。近岩骨部位的脑膜瘤可类似脑桥小脑角处脑膜瘤。来自横窦或窦汇区的脑膜瘤向幕上或幕下生长,轴位扫描很难判断肿瘤与小脑幕的关系,应行冠状位扫描,而横窦、窦汇区的脑膜瘤常引起局部骨质增生甚至引起横窦、窦汇内血栓形成。MRI可清楚显示肿瘤与邻近血管、血窦及脑干的关系,由于血管的“流空效应”,在T1和T2加权像上均为低信号,与周围肿瘤组织形成明显对比,MRI亦可显示脑膜瘤引起的颅骨改变,但不及CT清楚。

诊断

诊断:小脑幕脑膜瘤在CT及MRI未问世前诊断比较困难,主要依靠X线平片,脑血管造影和脑室造影。目前根据临床表现,以及影像学特点做出诊断。在CT与MRI诊断时应注意以下几点:①肿瘤向幕上或幕下生长。②肿瘤与横窦的关系。③小脑幕切迹前方的肿瘤,要仔细了解肿瘤与脑干的关系。CT和MRI的矢状位对诊断本病更有价值。

鉴别诊断

鉴别诊断:无特殊需要鉴别的疾病。

治疗

治疗:尽管小脑幕脑膜瘤可向幕上或幕下两个方向生长,手术切除肿瘤完全是可能的。手术入路有三种,即:颅后窝、颞枕部以及小脑幕上、下联合开颅。
    1.颅后窝开颅  主要应用于肿瘤向幕下或切迹生长者,根据肿瘤是偏离或接近中线,可选择旁正中或中线切口。若肿瘤体积较大,需作倒钩形皮肤切口。病人可取侧卧位或半坐位。切口上限应暴露出横窦。
    2.颞枕部开颅  适应于肿瘤主要位于小脑幕上者,也可将切口后支延长形成幕上、下联合开颅。开颅的骨窗下缘位于横窦,开颅时应予注意。切开硬脑膜,抬起颞枕叶即可暴露肿瘤。注意避免损伤Labbe静脉,尤其是肿瘤位于优势半球时。
    3.幕上下联合开颅  适应于肿瘤较大,向幕上及幕下均有侵犯者。
    不论哪种开颅方法,都要将横窦暴露充分,术中尽量保护,万一术中因剥离肿瘤造成横窦小的撕裂,应予以修补,以保证血流通畅。肿瘤的切除方法与一般脑膜瘤手术方法相同,瘤内分块切除,将肿瘤侵犯的小脑幕一并切除,防止肿瘤复发。对横窦的处理应小心,对于近横窦生长的脑膜瘤横窦并非完全闭塞,不要盲目的切除或损伤,术前脑血管造影的窦期对此很有帮助。术中如损伤横窦,应以筋膜修补,或压迫海绵。当对侧横窦和乙状窦畅通的话,结扎切除一侧的受肿瘤侵犯的横窦是可以的。
    小脑幕切迹处的脑膜瘤,因肿瘤深在,前方为脑干、Galen静脉以及小脑上动脉等重要结构,为避免损伤,可采用前面所述颞枕入路方法,应尽量于瘤内挖空,然后从小脑幕侧方,自前向后沿肿瘤切除小脑幕游离缘。在幕缘前外方注意保护第Ⅳ脑神经,切至后方不要伤及直窦。分离和切除游离缘前方的剩余肿瘤时,注意不要伤及小脑上动脉的中脑分支。

预后

预后:小脑幕脑膜瘤手术死亡率并不比其他部位的脑膜瘤高,手术死亡主要原因是由于横窦损伤或肿瘤体积巨大,特别是小脑上动脉的中脑分支的损伤,致使影响了脑干的功能。小脑幕脑膜瘤累及横窦时,手术连同受累的小脑幕切除,术后复发率较低,对未能全切除的病例,术后给予放射治疗。肿瘤复发者可再次手术切除。

预防

预防:无特殊。

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